Interstitielle Lungenerkrankungen: Lungenfachärzte empfehlen dringend COVID-19-Impfung

World RareDisease Day am 28. Februar 2021: Seltene Lungenerkrankungen

Obwohl die sogenannten interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) sehr selten sind – in Österreich leiden aber doch immerhin fast 8.500[1] Menschen daran – hat die Wissenschaft in den letzten Jahren beachtliche Fortschritte im Verständnis dieser Erkrankungen erzielt. Die Forschungsergebnisse ermöglichten die Entwicklung innovativer Medikamente, die die chronischen Vernarbungsprozesse im Lungengewebe, die allen Formen der ILD gemeinsam sind, bedeutend verlangsamen können. Im Rahmen der COVID-19 Pandemie besteht für diese Erkrankungsgruppe allerdings unabhängig von der laufenden Therapie ein erhöhtes Risiko für schwere Verläufe. Anlässlich des Welttages der seltenen Erkrankungen am 28. Februar weist die Österreichische Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP) daher auf die Gefährdung von Patienten* mit ILD durch COVID-19 hin und empfiehlt eine Priorisierung von ILD-Patienten bei der COVID-19-Impfung.

„Lungenerkrankungen wie Asthma bronchiale, COPD und Lungenkrebs treten sehr häufig auf und sind den meisten Menschen bekannt. Eine weitere, weit weniger bekannte Gruppe schwerer Lungenerkrankungen sind die sogenannten interstitiellen Lungenerkrankungen, die zu den „Seltenen Erkrankungen“ oder „Orphan Diseases[2]“ zählen. Auch hier erfahren Betroffene eine enorme Einschränkung des täglichen Lebens und meist auch eine reduzierte Lebenserwartung. Im Rahmen der COVID-19-Pandemie sollten diese Patienten jedenfalls nicht außer Acht gelassen werden“, erläutert OA Dr. Klaus Hackner, Leiter des Arbeitskreises für Interstitielle Lungenerkrankungen und Orphan Diseases der ÖGP und Oberarzt an der Klinischen Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum Krems, die Situation.

Was sind interstitielle Lungenerkrankungen?

Zu den interstitiellen Lungenerkrankungen zählen viele verschiedene Krankheiten, die die Lungenbläschen und vorwiegend das Lungengerüst verändern und schädigen. „Die Krankheitsprozesse finden bei den interstitiellen Lungenerkrankungen im Lungengewebe und nicht in den Atemwegen statt“, führt Hackner aus. Es kommt, vereinfacht gesagt, zu einer Häufung von Entzündungszellen, einer krankhaften Vermehrung von Bindegewebe und schließlich zu einer Vernarbung des Lungengewebes. Alle interstitiellen Lungenerkrankungen haben ein gemeinsames Erscheinungsbild: Die Betroffenen leiden an Husten und langsam zunehmender Atemnot. Diese Symptome sind allerdings auch bei anderen Erkrankungen möglich, daher sollte eine rasche und gezielte Abklärung erfolgen. Ursache für interstitielle Lungenerkrankungen ist, nach aktuellem Wissensstand, eine Kombination aus genetischen Faktoren und endo- oder exogenen Auslösern. „Diese können sehr vielfältig sein: z.B. Autoimmunerkrankungen wie Rheuma, Krankheitserreger oder Schadstoffexpositionen und Umweltgifte, Einatmen von Schimmelpilzsporen, tierischen Proteinen, aber auch Medikamente und vieles andere.“ Ist die Ursache genau einzugrenzen, wird die Erkrankung danach benannt – z.B. Staublunge, Asbestlunge, Vogelzüchterlunge, Farmerlunge oder ähnliches. Heute kennt man über 100 interstitielle Lungenerkrankungen. Allerdings sind bei vielen davon die Auslöser unbekannt. Die häufigste Erkrankung des Lungengerüstes mit unbekannter Ursache ist die idiopathische Lungenfibrose. „Hier ist die Diagnosestellung oft schwierig und die Prognose leider oft sehr schlecht“, so Hackner.

Neue Medikamente verbessern Behandlung markant

Dank Grundlagenforschung konnten in den letzten Jahren beachtliche Fortschritte im Verständnis der Krankheitsprozesse erzielt werden. „Diese neuen Forschungsergebnisse ermöglichten die Entwicklung innovativer Medikamente, die die chronischen Vernarbungsprozesse bedeutend verlangsamen können“, erläutert Hackner. Diese Medikamente sind aber nur bei korrekter Diagnosestellung sinnvoll und selbige kann meist nur in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Interstitielle Lungenerkrankungen und COVID-19

„Viele Lungengerüsterkrankungen stellen ein Risiko für einen schlechteren Verlauf einer COVID-19-Erkrankung dar und erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit zu versterben um das 1,5 bis 3,15-fache[3]“, so Hackner. Diese Patienten sollten daher auch frühzeitig in der Impfstrategie berücksichtigt werden und zeitnahe eine Coronavirus-Impfung erhalten. Die ÖGP hat diesbezüglich Schritte unternommen, um auch auf behördlicher Seite die Wahrnehmung für diese Patientengruppe zu steigern.

Resümee

Abschließend fasst Dr. Hackner zusammen: „Die Lungengewebserkrankungen sind zwar selten, beeinflussen aber das Leben der Betroffenen enorm. Eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung und kompetente Behandlung in spezialisierten Zentren sind von großer Bedeutung. Dank der neuen Medikamente können wir die Lebensqualität und den Krankheitsverlauf der Patienten positiv beeinflussen. Dennoch besteht ein erhöhtes Risiko für einen schweren Erkrankungsverlauf im Falle einer COVID-19-Erkrankung. Die Österreichische Gesellschaft für Pneumologie unterstützt Bestrebungen, um ein verstärktes Bewusstsein für diese seltenen, aber durchaus schwerwiegenden Erkrankungen zu schaffen, und empfiehlt eine Priorisierung Betroffener im Rahmen der COVID-19-Impfung“.

* Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wurde im Text auf eine gendergerechte Schreibweise verzichtet. Alle Bezeichnungen gelten für alle Geschlechter.

Kontakt

Dr. Klaus Hackner
Leiter des Arbeitskreises für Interstitielle Lungenerkrankungen und Orphan Diseases der ÖGP

Klinische Abteilung für Pneumologie
Universitätsklinikum Krems
Karl Landsteiner Privatuniversität für Gesundheitswissenschaften
Mitterweg 10
3500 Krems an der Donau
Tel.: +43 (0)2732 9004 22691
E-Mail: klaus.hackner@krems.lknoe.at

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[1] Prävalenz 97,9 pro 100.000 Einwohner (Duchemann, B et al. Prevalence and incidence of interstitial lung diseases in a multi-ethnic county of greater Paris, European Respiratory Journal 2017; 50:9); für 8.733.000 Österreicher bedeutet dies hochgerechnet 8.470 Betroffene.

[2] Orphan Diseases – die „Waisenkinder“ der Medizin – so werden seltene Krankheiten bezeichnet, wenn höchstens ein Mensch von 2000 davon betroffen ist. Aufgrund der geringen Anzahl von Patienten gestaltet sich die Forschung schwierig, die diagnostischen Wege sind meist langwierig und die therapeutischen Möglichkeiten oft begrenzt.

[3] Cummings M, et al. Epidemiology, clinical course, and outcomes of critically ill adults with COVID-19 in New York City: a prospective cohort study, The Lancet 2020; 395: 1763-70; Drake M, et al. Outcome of Hospitalization for COVID-19 in Patients with Interstitial Lung Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2020, 12: 1656-65